Akut Flasid Miyelit Nedir?

Bilim r1b 17/01/2021

Akut Flaccid Myelitis (AFM), ani kas güçsüzlüğüne yol açan omurilik iltihabı ile ilişkili bir sıhhat koşuludur. Bu, başta çocuklar olmak suretiyle her yıl dünya genelinde bir milyona yakın yeni hastanın kaydedildiği ender bir durumdur. 2014 senesinde bildirilen AFM hastalarının medyan yaşı 7,1 senedir (4,8 – 12,1 yaş aralığı ile), sadece yetişkinleri de etkileyebilir. AFM, nöronların hücre gövdelerinin bulunmuş olduğu omuriliğin gri maddesine zarar verir ve bu, merkezi ve periferik sinir sistemi arasındaki sinyalleri geçirme kabiliyetini etkisinde bırakır.

AFM İşaretleri ve Emareleri

AFM semptomları çocuk felci semptomlarına benzer ve bu durumdan etkilenen çocuklar, kol, bacak, yüz, ağız ve göz kasları dâhil olmak suretiyle kaslarda akut güçsüzlük (miyotoni) yaşarlar. Kas güçsüzlüğünün başlangıcı ani gelişir ve bazı hastalar ağrı bildirir, ek olarak çocuklarda en yaygın görülen bazı semptomlar vardır. Çocuklarda ani kas gücü ve ton kaybı fark eden ebeveynlerin, tipik bir AFM semptomu olduğundan tıbbi yardım almaları önemlidir. AFM ile ilişkili motor ve duyusal semptomlar çoğu zaman dağınık ve asimetrik olur.
AFM’nin ilk ayırt edici emareleri, birkaç gün devam eden grip benzeri semptomların ilk döneminden sonrasında ortaya çıkar ve bunlar, solunum yada gastrointestinal semptomları ihtiva eder. Hasta ondan sonra ekstremitelerde akut kas güçsüzlüğünün yanı sıra boyun sertliği ve ağrısı yaşar. Kraniyal sinir anormallikleri ve baş ağrısı yaygın olarak mevcuttur. AFM’den etkilenen kaslar vardır ve bunlar aşağıdaki gibidir:
• Kol ve bacak kasları,
• Yüz ve ağız kasları,
• Göz kasları
Akut başlangıçlı kas güçsüzlüğünün yanı sıra, bazı hastalar ağrı bildirir, sadece bu tipik değildir. AFM geliştiren çocuklarda en yaygın semptomlar vardır ve bunlar aşağıdaki gibidir:
• Kollarda yada bacaklarda ani kas zayıflığı
• Refleks kaybı
• Sarkık göz kapakları dahil yüz kas sarkması
• Gözleri hareket ettirmede güçlük
• Yutma güçlüğü
• Konuşma bozukluğu
Öteki semptomlar içinde kollarda ve bacaklarda karıncalanma ve uyuşma ile idrarı geçme zorluğu bulunur. Semptomların sertliği, lokalizasyona ve hasar gören nöronların sayısına bağlı olarak değişmiş olur ve en şiddetli vakalarda tam felce yol açabilir. AFM, solunum yetmezliğine niçin olabileceğinden, solunumla ilgili kasları etkilediğinde en tehlikelidir. AFM’den şüphelenildiğinde, hastanın hava yolunun korunduğundan güvenli olmak için önlemler alınmalıdır. AFM’ye önceki bir viral enfeksiyon niçin olduğunda, enfeksiyon ile en erken semptomların ortaya çıkması arasındaki sürenin uzunluğu virüsün türüne bağlı olarak değişmiş olur. Bu ender bir hastalık olarak kabul edildiğinden, semptomlar vakadan vakaya da değişmiş olur.

Akut Flasid Miyelit Nedir?AFM Ayırıcı Tanı

AFM çoğu zaman omuriliğin gri maddesinin bozulmasını ortaya çıkaran bir MRI taramasıyla teşhis edilir ve erken bir teşhis, tedavinin kullanılabilirliğini ve etkinliğini artırabileceğinden önemlidir. AFM’yi teşhis ederken, benzer olabileceği öteki koşullardan ayırmak önemlidir, bu da teşhis edilmesini zorlaştırır. AFM semptomları öteki bazı viral enfeksiyonların ve nörodejeneratif bozuklukların semptomlarına benzer olduğundan, tanı anında başka bozukluklardan ayırmak önemlidir. Bu bozukluklar aşağıdaki gibidir:
• Omurilik enfarktüsü
• Erken spinal şok
• Guillain-Barre sendromu (GBS)
• Transvers miyelit
• Akut dissemine ensefalomiyelit (ADEM)
Gösterilen semptomların çoğu zaman bakışımlı olduğu GBS’nin aksine mesela, her iki üst ekstremiteyi etkileyen nüzul, AFM emareleri tipik olarak dağınık ve asimetriktir. Ek olarak doğru tanıya ulaşmada fizyolojik muayene destek olabilir ve bu yüzden doğru teşhisin koyulabilmesi için MRI taraması ve belirtildiği şeklinde ek testler yapılmalıdır. AFM şüphesi olan hastalar için laboratuvar testleri vardır ve bunlar aşağıdaki gibidir
• Beyin omurilik sıvısının (CSF) kontrol edilmesi,
• Sinir iletim hızı (NCV) testleri,
• Sinir hücrelerinden gelen uyarılara kas tepkisini kontrol etmek için elektromiyografi (EMG),
• Solunum PCR paneli
• Enterovirüs PCR
• West Nile Virus IgG ve serumda IgM
• EBV antikorları
• Lyme serolojisi (uygulanabildiği yerde)

Akut Flaccid Myelitis Sebepleri ve Teşhisi

AFM’nin çocuk felci benzeri semptomlara niçin olduğu bilinmektedir. Bununla beraber, çocuk felci virüsünden kaynaklanabilirken, başka nedenler de vardır ve bu nedenler aşağıdaki gibidir:
• Çevresel faktörler
• Otoimmün bozukluklar
• Batı Nil virüsü ve enterovirüsler dâhil olmak suretiyle bazı virüsler
AFM, omuriliğin her iki tarafındaki duyu ve motor yollarda tipik nörolojik disfonksiyonun tipik semptomları ve bulguları ile klinik olarak ortaya çıkan transvers miyelitin bir alt tipi yada varyantı olarak sınıflandırılır. Hastalık ağırlıklı olarak daha büyük çocuklarda (medyan yaş 7) görülse de, AFM yetişkinlerde de gelişebilir.

Akut sarkık Miyelite Neyin Sebep Olduğu

AFM’nin başlangıcı ile ilişkili enterovirüsler içinde, bilhassa enterovirüs D68’dir. meydana getirilen son emekler, mevcut dolaşımdaki enterovirüs D68 suşlarının, insan nöronal hücrelerinde viral giriş ve replikasyon kapasitesi kazandığını göstermiştir. 2014 senesinde ABD Birleşik Devletleri’nde bir enterovirüs D68 ile ilişkili bir solunum yolu hastalığı salgını rapor edilmiştir, pediatrik AFM vakalarında bir artışla eşzamanlı olmuştur ve 2016 senesinde, Avrupa’da bu virüsle ilişkili AFM vakası 29 şahıs kayıt edilmiştir. Sadece bir çok durumda, durumun sebebi kolayca belirlenemez.
Ek olarak, birincil niçin bir viral enfeksiyon olsa bile, AFM’nin gelişiminin altında yatan kati patolojik mekanizma bilinmemektedir. Belirli bir viral enfeksiyonu olan bazı hastalar bu hastalığı geliştirmeye devam ederken ötekiler yaşmayabilir. Bu yüzden, devam eden bir çalışmanın mevzusu, bu farklılığın temel nedenini belirlemektir. AFM ile ilişkili semptomların çoğu zaman prodromal bir hastalıktan sonrasında geliştiği bulunmuştur. Bununla beraber, tetikleyiciyi başlatmaktan görevli kati mekanizma hala bilinmemektedir. Kimi zaman etkilenen kişinin omurilik sıvısı herhangi bir patojen izinden yoksundur.

Akut Flasid Miyelit Nedir?Akut Flaccid Myelitis (AFM) Iyi mi Teşhis Edilir?

AFM ile ilişkili semptomlar çoğu zaman transvers miyelit ve Guillain-Barre sendromu (GBS) şeklinde öteki nörolojik koşullara benzer ve bu, AFM’nin ayırıcı tanısını zorlaştırır. Bununla beraber, belirli testler ve nörolojik muayene, durumun süratli teşhisine destek olabilir. Tipik tanı stratejisi, tam fizyolojik muayene, manyetik rezonans görüntüleme (MRI), serebral omurilik sıvısı (CSF) testi, elektromiyografi yada elektrodiagnostik testleri ve sinir iletim hızı testlerini ihtiva eder. Solunum yolu numuneleri, herhangi bir nedensel viral bileşenin varlığı açısından incelenebilir.
MRI taramalarında spinal motor hasarını düşündüren lezyonlar bulunur. Motor nöropati yada nöronopati elektromiyografide tasvir edilmiştir. Miyelit bir tek omuriliğin gri cevheriyle sınırı olan olduğundan, duyusal anormallikler tipik olarak testte bulunmaz. Bir çok hastada beyin omurilik sıvısı (BOS) testleri, pleositoz yada anormal oranda beyaz kan hücresi gösterir. 19-99 mg/dL aralığındaki proteinlerin de CSF’de mevcut olduğu bulunabilir. Hastalık Denetim ve Önleme Merkezlerine (CDC) gore, AFM teşhisi için iki kriter gerektirir ve bunlar aşağıdaki gibidir:
• Zayıflık ile karakterize akut asimetrik sarkık nüzul
• Bir yada daha çok spinal segmentten oluşan MRI taramasında beynin bilhassa gri maddesinde lezyonlar.
AFM’nin kati nedensel sebebi bilinmediğinden, durumu önleyecek aşı yoktur. Mevcut tedavi stratejileri çoğu zaman uzuv zayıflığını yönetmek için fizyolojik ve mesleki terapileri ihtiva eder. Bu ender hastalığın uzun vadeli etkilerini tespit etmeye acil gereksinim vardır, meydana getirilen araştırmalar bu ihtiyaca ve ek olarak durumun ve patogenezinin daha iyi anlaşılmasına yöneliktir.

Akut Flaccid Miyelit Tedavisi

Akut Flaccid Myelitis (AFM), 3 ila 15 yaş arası evlatları etkileyen ender bir hastalık olduğundan etkilenenler için ciddi sonuçlara neden olur. Günümüzde, bu durum için hususi bir tedavi belirtilmemiştir, bununla beraber, nörologlar duruma gore meydana getirilen terapötik müdahaleler rotasına karar verirler.

Akut Sarkık Miyelit Iyi mi Tedavi Edilir?

Omurilik iltihabı hem AFM hem de transvers miyelitte (TM) ortak olduğundan, TM için kullanılan tedaviler AFM için de önerilmektedir. Denenen belirli tedaviler içinde immünoglobulin, plazma değişimi, kortikosteroidler ve antiviral tedavi bulunur. Bu tedavilerden yararlanmanın temel amacı, iltihabı azaltmak ve vücudun bağışıklık sisteminin daha çok atak başlatmasını engellemektir. Bununla beraber, immün modüle edici tedavilerin hastalar üstünde dikkate kıymet tesirleri olduğuna dair somut bir kanıt yoktur. Geleneksel TM tedavilerinin kullanımıyla ilişkili hiçbir mühim yarar olmamasına karşın, bazı hastalar belirli müdahalelerden yarar görebilir. AFM hastaları için bu tedavilerin uzun vadeli neticeleri tam olarak bilinmemektedir.

Fizyolojik ve Mesleki Terapi Destek Olabilir mi?

Fizik tedavinin iyileşmeye destek olduğuna ve AFM’nin niçin olduğu kol yada bacak zayıflığını azaltmaya destek olduğuna inanılmaktadır. Tedavinin temel amacı, kol ve bacak işlevini tekrardan kazanmak böylece yaşam standardını iyileştirmektir. Süratli rehabilitasyon tedavisi, eklem sertliğini ve kas kaybını önlemeye destek olabilir, bu yüzden fonksiyonel sonuçların iyileştirilmesine de destek sağlar. Müdahaleler, çeşitli hareket ve aktarma eğitimlerini, hastaları öz bakım mevzusunda eğitmeyi ve çevresel uyumu ihtiva eder. Elektrikli tekerlekli sandalyenin kullanımı, artan hareketlilik ile ilişkilendirilmiştir.
Terapi egzersizi ek olarak sinir ve kas hareketini tekrardan kazanmak için elektriksel stimülasyon kullanmayı da içerebilir. Yitik hareketliliği tekrardan kazanmak için sinir nakli de yapılır ve bununla beraber, prosedür teşhisten sonraki 6-12 ay içinde yapılmalıdır. Fizik tedaviden iyileşme derecesi vakadan duruma göre farklılık gösterir. Bazı insanoğlu tamamen iyileşmiş olsa da, bazıları bir yıl sonrasında bile devam eden kas güçsüzlüğünden şikâyet eder. Konuşma ve dil terapisi, bilhassa yazışma, yiyecek yeme, yutma ve içme ile ilgili sorunları olan küçüklere destek olabilir.

Akut Sarkık Miyeliti Önlemenin Herhangi Bir Yolu Var mıdır?

AFM’nin kati nedensel ajanlarının eksikliği, herhangi bir önleyici adım önermeyi zorlaştırır. Bununla beraber, kişiyi enfeksiyon kapmaktan korumak bazı önlemler alınmalıdır ve bunlar aşağıdaki gibidir.
• Bilhassa çocuk felci aşısı (inaktif çocuk felci virüsü) olmak suretiyle lüzumlu aşıları zamanında yaptırmak. Bu aşı, AFM’nin etken maddelerinden biri olduğuna inanılan poliovirüse karşı korunmaya destek sağlar. Sadece bu aşı, AFM’den görevli olabilecek öteki virüslere karşı koruma sağlamaz.
• Sivrisineklerin, AFM’nin bir başka ihtimaller içinde nedensel ajanı olan Batı Nil virüsünü taşıdıkları bulunmuştur. Bu yüzden, Batı Nil virüsü taşıyan sivrisineklere maruz kalmayı en aza indirmek enfeksiyonun önlenmesine destek olabilir.
• Elleri sabun ve suyla yıkamak, dokunulan öğeleri dezenfekte etmek ve bulaşıcı insanlarla temastan kaçınmak şeklinde belirli temel hijyen prosedürlerini izlemek, enfeksiyon kapma olasılığını azaltmaya destek sağlar. Bu, etkilenen hastalarla derhal temas halinde olan anne babalar yada bakıcılar için bilhassa önemlidir.
Akut Flasid Miyelit Nedir?Fena prognoz ve araştırma eksikliği, AFM’ye karşı etkili tedavi stratejilerinin uygulanmasını zorlaştırır. AFM’nin patofizyolojisini aydınlatabilecek emekler, önleyici tedbirlerin geliştirilmesine ve bu zayıflatıcı durum için yeni tedavilerin keşfedilmesine kesinlikle destek olabilir. Enterovirüs 68’e karşı hâlihazırda hiçbir aşı bulunmamakla beraber, AFM’ye fazlaca benzer bir durumdan kaçınmak için çocuk felci virüsü aşısı tavsiye edilmektedir. Sivrisinek ısırıkları yöntemiyle yayılan Batı Nil virüsünün bulaşmasını önlemek için iyi hijyen uygulamaları da gereklidir. Fizik tedavi ve mesleki terapi, kas büyümesini ve yenilenmesini destekledikleri için iyileşme esnasında bilhassa önemlidir.

Kaynakça:
doi.org/10.1093/cid/ciw372
ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29181601 .
cdc.gov/features/acute-flaccid-myelitis/index.html

Yazar: Hasret Güvenç Ağaoğlu

#Akut Flasid Miyelit Nedir? #Dünyada sadece 2 kişide olan hastalık #Kaç çeşit hastalık vardır #Nadir görülen sendromlar #Nadir görülen sinir sistemi hastalıkları #Nadir hastalıklar ve özellikleri #Nadir hastalıkların genetik tedavi yöntemleri #Yetim hastalığı
Bir yorum bırak
Mail adresiniz kimseyle paylaşılmayacaktır.